病患原发性纤毛运动障碍：各种方法如何选？

对于原发性上皮细胞运动障碍（Primary ciliary dyskinesia，PCD）的临床而言，目前仍不足「金标准」的测试方法，因此，其临床主要是相关联咽一氧化碳（nNO）样品、高速音频显微镜系统性（HSVMA）、遗传自体和透射样品（TEM）核对等方法的综合结果而定，但却绝少研究课题对这些方法的可信度进行时评估。

为此，来自英国朴茨茅斯大学医院 NHS 信托Foundation原发性上皮细胞运动障碍中心的 Haarman 医生等进行时了一项研究课题，评估了多种不同核对方法在临床 PCD 时的正确地程度。文章发表在未来会的 ERJ 杂志上。

该前瞻性研究课题的并不一定是转诊至学术界所在公立医院进行时 PCD 临床的 654 唯连续性症状。学术界评估了单个和组合核对作法，对于 PCD 临床的持续性和专一性。但并非所有的症状都做了上述所有的核对。

该研究课题的主要结果为，HSVMA 兼具极佳的持续性和专一性（共有 100% 和 93%）。TEM 的专一性为 100%，但有 21% 的 PCD 症状，兼具正常人的超微结构。nNO（以 30 nL·min－1 为原点）也兼具极佳的持续性和专一性（共有 91% 和 96%）。而联用 HSVMA 和 TEM 核对时的持续性和专一性，则共有 100% 和 92%。

该研究课题结果显示，通过联合核对的方法进行时 PCD 临床，兼具水平的可信度。单用 HSVMA，也有极佳的可信度，但评估者需要兼具多样的专业知识，且往往需要要进行时反复的采样或化学合成。单用 TEM，兼具不错的专一性，但可能遗漏 21% 的 PCD 症状。nNO（以 30 nL·min−1 为临界点）对于 PCD 的临床也很有试图。

单纯以该 nNO 临界点进行时筛查，可能会错过达 10% 的 PCD 症状，但其与 HSVMA 联合应用，可以减少症状避免的再进一步核对。最后，测试中心之间的标准化，应是下一步需要优先考量的问题。

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总编： 王妍